Associazione onlus Lord Thomas
Wedding planning and details è una galleria on line dedicata al matrimonio.
Wedding planning and details nasce per ricongiungere tutti i profili collaboratovi che aderiscono alla riuscita di un buon matrimonio e che possano essere un importante driver di crescita economica e sociale attraverso:Un ampio ventaglio di servizi ed eventi studiati “ad hoc” per ogni matrimonio od evento come Battesimo, Comunione, Cresima, Addio al nubilato/celibato, festa di laurea etc…
Cosa facciamo per i nostri partner?
Wedding planning and details è una galleria on line dedicata al matrimonio. Nasce per ricongiungere tutti i collaboratori che aderiscono alla riuscita di un buon matrimonio e che possano essere un importante driver di crescita economica e sociale attraverso:
Diamo la possibilità di realizzare propri eventi “ad hoc”, supportiamo progetti sociali e di beneficenza di altre organizzazioni partner.
- Un ampio ventaglio di servizi ed eventi studiati “ad hoc” per ogni matrimonio od evento come Battesimo, Comunione, Cresima, Addio al nubilato/celibato, festa di laurea etc…
Diamo la possibilità di realizzare propri eventi “ad hoc”, supportiamo progetti sociali e di beneficenza di altre organizzazioni partner.
I quattro valori che abbiamo fissato sono:
- il fine sociale (operare al fine di migliorare il mondo che ci circonda)
- il coinvolgimento diffuso (la creazione di una community di artisti, appassionati, semplici curiosi, aziende partner e sponsor soprattutto tra i giovani e i giovanissimi)
- l’approccio global (una visione globale ma con un forte ancoraggio al territorio dove si svolgono gli eventi e dove si concretizzano i progetti sociali che sponsorizziamo).
Obiettivi: da progetto culturale Wedding planning and details oggi ambisce a diventare una grande galleria on line diffusa in tutta Italia.
Cosa ci manca: in questo momento di grossa difficoltà della Pubblica Amministrazione abbiamo bisogno di aziende partner che credano nella nostra mission e che supportino la nostra attività!
I nostri contatti?
per qualunque info potete scrivere a lordthomas1975@virgilio.it
ti invitiamo a visitare la nostra pagina web http://associazionelordthomasonlus.blogspot.it/
Com’è natoWedding planning and details – valori e obiettivi
Molti visitatori del nostro blog spesso ci chiedono “chi èWedding planning and details?” e “come è nato?”… abbiamo pensato quindi che scrivere su di noi potesse essere utile a chiarire chi siamo e cosa facciamo.
La teoria di management o l’immaginario collettivo portano molto di noi a pensare a chissà quali elaborazioni, studi e analisi precedono la nascita di un progetto imprenditoriale, profit o non profit poco importa.
Siamo partiti da alcune banali riflessioni che ci hanno portati a pensare a come avremmo voluto “cambiare il mondo”. Siamo partiti dalle nostre esperienze e dai nostri sogni per cercare di confezionare un progetto che, nel rispetto del bando, fosse realmente qualcosa di diverso. Tutti i membri dell’Associazione onlus Lord Thomas sono professionisti nell’ambito artistico e di cucina, eppure ritenevamo che qualcosa mancasse nelle nostre carriere.
E’ così che abbiamo pensato al “sogno professionale” quello che ti chiedono in tutti i colloqui ma che per “best practice” nessuno è mai disposto a rivelare durante le interviste per questo o quel posto di lavoro….il sogno che avremmo voluto fare da adolescenti. Abbiamo trovato anche questo elemento in comune tra di noi: avremmo voluto fare crescere la nostra Associazione ricordando un amico scomparso per una grave malattia neurodegenerativa.
Da lì l’idea di sviluppare un progetto che potesse essere d’aiuto a ragazzi più giovani di noi che probabilmente ancora si trovano davanti al bivio sul da farsi: cercare di coltivare le proprie passioni, i propri sogni o intraprendere un percorso professionale che possa però garantire di “guadagnarsi la pagnotta”.
Abbiamo pensato anche a tutti quei giovanissimi che possibilmente non hanno neanche la possibilità di trovarsi davanti al bivio: bambini in pessime condizioni sociali e da lì è nato il circuito virtuoso che èWedding planning and details : giovani artisti che attraverso la vendita delle loro opere finanziano attività di recupero/formazione/reintegrazione a favore di soggetti svantaggiati ancora più giovani.
L’Associazione onlus Lord Thomas è nata il giorno 8 aprile 2014 è regolarmente iscritta all’Albo delle associazioni onlus dell’Agenzia delle entrate di Mantova con atto n° 2289 ed è stata costituita da: Ravasi Jennifer nella qualità di presidente ell’Associazione;Scaravelli Mario in qualità di vice-presidente dell’Associazione; Ravasi Alezia nella qualità di segretaria dell’Associazione. Inoltre l’Associazione onlus Lord Thomas è iscritta all’albo della Regione Lombardia con atto dirigenziale numero PD/1055 del 26/06/2014. L’Associazione onlus Lord Thomas non ha scopo di lucro e persegue esclusivamente finalità di solidarietà sociale,in particolare l’associazione si propone di supportare,attraverso il sostegno alla ricerca scientifica e azioni di assistenza,informazione e solidarietà,le persone affette da patologie neurodegenerative e neurologiche.
L’associazione si propone di perseguire nel campo della ricerca scientifica e medica,con il finanziamento dei progetti e delle linee guida dettate dall’Ospedale San Raffaele di Milano: Associazione onlus Lord Thomas
via Don Enrico Tazzoli n° 66
46030 Pomponesco (MN)
tel:334-2450487
lordthomas1975@virgilio.it
C.F. 91015250201
IT31Z0862357800000390101341
Oggi Wedding planning and details è un progetto culturale non profit che rappresenta una realtà ben conosciuta a Mantova e non solo,che coinvolge oltre 1.000 artisti, 10 collaboratori, 80 partner e una community
I nostri contatti?
per qualunque info potete scrivere a lordthomas1975@virgilio.it
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LE MALATTIE NEUROMUSCOLARI
(malattie del motoneurone e malattie del muscolo)
Le distrofie muscolari
Nell'ambito delle malattie neuromuscolari, le distrofie muscolari sono una trentina di forme e coinvolgono
circa 20.000 pazienti. Sono tutte malattie ereditarie caratterizzate dalla progressiva degenerazione e dall'indebolimento dei muscoli volontari: con l'avanzare della patologia, il paziente diventa sempre più debole, fino a perdere completamente, nelle forme più gravi, la capacità di camminare e reggersi in piedi. La
degenerazione dei muscoli è un processo lento e continuo che anche qui varia a seconda del tipo di distrofia.
La forma più grave - la distrofia muscolare di Duchenne - appartiene al gruppo delle cosiddette distrofinopatie, malattie dovute cioè a un difetto della distrofina, proteina contenuta nella membrana della
fibra muscolare. L'assenza completa di distrofina determina la già citata distrofia di Duchenne, mentre una
sua alterazione qualitativa o quantitativa provoca varianti più lievi, come la distrofia muscolare di Becker.
Distrofia di Duchenne
La distrofia di Duchenne colpisce per lo più i bambini maschi (1 su 3.500 nati vivi). Le femmine, infatti, sono in genere portatrici sane e nel caso di una gravidanza, vi è una probabilità su due che il figlio maschio sia affetto dalla malattia e una probabilità su due che la figlia femmina sia a sua volta portatrice. Fin dai primi anni di vita (tra i due e i quattro), sono evidenti le difficoltà motorie soprattutto nel salire le scale, rialzarsi da terra, correre, saltare. Qualche segno minore può essere individuato anche prima dei due anni e in alcuni casi un aspetto clinico particolarmente rilevante, prima della comparsa delle difficoltà motorie, è il ritardo nell'acquisizione del linguaggio. La malattia avanza negli anni, determinando un progressivo e generalizzato difetto di forza. Sebbene in ogni individuo sia possibile un diverso andamento clinico, in linea di massima la storia naturale della distrofia di Duchenne determina la perdita del cammino autonomo entro i dodici anni di vita. Successivamente il difetto di forza progredisce ulteriormente, coinvolgendo anche i muscoli del cuore e dei polmoni e causando gravi difficoltà alle funzioni controllate da questi organi fondamentali. Sono presenti anche problemi ortopedici, fisiatrici e articolari, con retrazioni dei tendini e scoliosi.
Distrofia miotonica di Steinert
La distrofia miotonica di Steinert è una malattia genetica con un'incidenza di 1 caso su 10.000 nati vivi, che
colpisce sia i maschi che le femmine: ogni figlio di una persona affetta ha il 50% di probabilità di essere a sua volta affetto dalla patologia. L'età di esordio e le manifestazioni cliniche sono molto variabili, cosicché si parla di forme congenite gravissime, che si presentano sin dalla nascita, di forme infantili gravi e di forme
dell'adolescenza e dell'adulto, che sono le più comuni. Una caratteristica di questa malattia è che i figli dei
pazienti tendono a manifestarla più precocemente e in forma più grave rispetto ai genitori. Tutta la muscolatura scheletrica è interessata dalla distrofia miotonica di Steinert, con debolezza generale e facile affaticabilità che crescono progressivamente. Tipico è il cosiddetto fenomeno miotonico, ovvero una contrazione muscolare che persiste anche dopo la cessazione dello stimolo volontario. In altre parole, i muscoli, oltre ad essere più deboli, si rilassano con difficoltà dopo la contrazione e il paziente fatica a lasciare la presa dopo avere stretto con forza un oggetto.
Distrofia facio-scapolo-omerale
Anche la distrofia facio-scapolo-omerale - la forma di malattia muscolare ereditaria più frequente dopo la Duchenne e la Steinert - colpisce sia i maschi che le femmine, con un'incidenza di un caso su 20.000 nati vivi e con il 50% di probabilità, da parte di una persona affetta, di trasmetterla ai figli. Il nome di questa malattia deriva dalle parti del corpo principalmente colpite dal progressivo calo di forza. La distrofia facio-scapolo-omerale può essere ben evidente già dalla prima infanzia, con sintomi accentuati, oppure manifestarsi in età giovane-adulta con sintomi anche molto sfumati. Si tratta dunque di una malattia dall'evoluzione e dalla gravità estremamente variabili: può infatti lasciare la persona priva di sintomi visibili anche per tutta la vita oppure progredire in modo più o meno rapido, colpendo anche la muscolatura delle gambe (piedi e polpacci) e quella del bacino, e causando quindi via via la perdita del cammino autonomo.
Sclerosi Laterale Amiotrofica SLA
La Sclerosi Laterale Amiotrofica (SLA), conosciuta anche come "Morbo di Lou Gehrig", o " malattia di Charcot" o "malattia dei motoneuroni", è una malattia neurodegenerativa progressiva che colpisce i motoneuroni, cioè le cellule nervose cerebrali e del midollo spinale che trasmettono i comandi per il movimento dal cervello alla muscolatura scheletrica (volontaria). Esistono due gruppi di motoneuroni, il primo (primo motoneurone o motoneurone centrale o corticale) si trova nella corteccia cerebrale e trasporta
il segnale nervoso attraverso prolungamenti che dal cervello arrivano al midollo spinale; il secondo (2° motoneurone o motoneurone periferico o spinale), è invece formato da cellule nervose che trasportano il segnale dal midollo spinale ai muscoli. La SLA è caratterizzata dal fatto che sia il primo che il secondo motoneurone vanno incontro a degenerazione e muoiono, portando progressivamente alla paralisi totale della muscolatura volontaria con compromissione progressiva della masticazione, della deglutizione, della fonazione e della respirazione, ma con risparmio delle funzioni cognitive, sensoriali, sessuali e sfinteri ali (vescicali ed intestinali). Il paziente assiste impotente alla progressiva e invalidante perdita della propria autonomia. La prognosi dal momento della diagnosi, varia dai 2 ai 5 anni. Esistono due forme di Sla, la forma sporadica, la più frequente, e la forma familiare anche con componente genetica. Generalmente si ammalano di SLA individui adulti di età superiore ai 20 anni, di entrambi i sessi, con maggiore frequenza dopo i 40 anni. In Italia l'incidenza della malattia è di 2-3 casi ogni 100.000 abitanti e si manifestano in media tre nuovi casi di SLA al giorno; attualmente sono circa 5.000 i malati in Italia. Le cause della SLA sono ancora sconosciute, è ormai accettato comunque che la SLA non è dovuta a una singola causa ma si tratta invece di una malattia multifattoriale, determinata cioè dal concorso di più circostanze. Al momento non esiste una terapia capace di guarire la SLA, l'unico farmaco approvato è il Riluzolo la cui assunzione può rallentare la progressione della malattia. Esistono anche altri farmaci per ridurre i sintomi e ausili per migliorare l'autonomia personale, il movimento e la comunicazione; è possibile intervenire per evitare la denutrizione e per aiutare il paziente a respirare. Negli ultimi anni le ricerche si sono moltiplicate e la speranza di trovare presto un rimedio definitivo si è fatta più concreta. La SLA è quindi al momento una di quelle malattie dette "inguaribili" ma sicuramente non è "incurabile".
Amiotrofie spinali SMA
Si tratta di un gruppo di malattie dovute non al difetto di produzione di una proteina muscolare, ma alla degenerazione di alcune cellule del midollo spinale, la cui funzione è quella di portare lo stimolo nervoso ai
muscoli. Sono patologie ereditarie, che colpiscono indistintamente maschi e femmine, nelle quali entrambi i
genitori di un bambino malato devono essere portatori (sani o affetti). Esse sono caratterizzate da una compromissione generalizzata e simmetrica della muscolatura, maggiore però a carico degli arti inferiori e in particolare dei muscoli più vicini al tronco (cosce). Il sistema nervoso centrale non è interessato, il livello
intellettivo e lo sviluppo del linguaggio sono del tutto normali. Rilevanti, invece, possono essere i problemi
respiratori. Esiste una grande variabilità clinica di amiotrofie spinali, divise, a seconda della gravità, in tre forme principali (forma I o malattia di Werdnig-Hoffman; forma II o forma intermedia; forma III o malattia
di Kugelberg-Welander), non sempre, però, nettamente distinguibili. A fare la differenza sono da una parte la gravità del deficit di forza e conseguentemente la capacità di stare seduti e camminare, dall'altra i già citati problemi respiratori, che condizionano la prognosi dei pazienti.
La ricerca scientifica che si pone come obiettivo finale quello di trovare una cura di una malattia genetica procede lungo un percorso costituito da tappe progressive che possiamo idealmente inquadrare in una scala. Ogni gradino rappresenta il passo necessario che la ricerca deve compiere per avvicinarsi alla cura, con molta pazienza, e senza scorciatoie. Nel corso degli anni i progressi nella mappatura del genoma e le nuove tecnologie della genetica sono stati significativi e hanno permesso di associare i difetti genetici a molte malattie, anche se per molte rimane ancora da chiarire la causa genetica. L’interesse dei ricercatori, che in precedenza riguardava solo l’identificazione dei geni-malattia, è oggi diretto principalmente verso i livelli più alti della “scala di ricerca”: dallo studio dei meccanismi con cui questi stessi geni sono regolati e funzionano nell’organismo, si passa a modelli in vitro (in laboratorio) e in vivo (modelli animali), per sperimentare nuovi approcci terapeutici e, finalmente, alla sperimentazione clinica. Nella maggior parte delle malattie neuromuscolari croniche, come le neuropatie ereditarie o le distrofie muscolari, la progressiva degenerazione tessutale e la difettosa rigenerazione sono la principale causa di disabilità. Sebbene per molte di queste malattie si conosca ormai la causa genetica e le principali manifestazioni cliniche, poco si sa dei meccanismi patogenetici e, nella maggior parte dei casi, non vi sono cure disponibili. Il nostro principale interesse è di studiare quale sia il ruolo dell’adesione cellulare nella patogenesi delle malattie neuromuscolari e nei processi rigenerativi, al fine di ostacolare gli eventi degenerativi e di favorire la rigenerazione.
La nostra attività di ricerca che andremo a finanziare comprende:
studio dei meccanismi con cui anomalie della matrice extracellulare, in particolare della laminina-2 della membrana basale, causano neuropatie dismielinizzanti e progressiva degenerazione muscolare in corso di Distrofie Muscolari Congenite (CMD). Attraverso l’utilizzo di modelli cellulari ed animali (topi transgenici e knock out) stiamo identificando i componenti molecolari coinvolti, e stiamo sperimentando approcci terapeutici farmacologici e di terapia cellulare;
ruolo dei segnali assonali e loro regolazione nei processi rigenerativi del nervo periferico, e potenziale efficacia terapeutica della loro modulazione in modelli murini di neuropatie ereditarie (tipo Charcot-Marie-Tooth, CMT);
ruolo del filamento intermedio vimentina, componente del citoscheletro della cellula di Schwann e dell’assone, nello sviluppo e nella rigenerazione del nervo periferico;
generazione di cellule del nervo periferico (cellule di Schwann e neuroni) da cellule iPS umane di pazienti affetti da CMT;
ruolo dei mesoangioblasti, cellule staminali mesenchimali, nella terapia della Distrofia Muscolare di Duchenne nell’uomo.
Sii generoso con la tua energia,sii generoso con i tuoi sorrisi (proverbio giapponese)
L’amore è una scala sulla quale gli dei scendono fino a noi e noi ci innalziamo fino a loro. (proverbio cinese)
Una mamma che educa un bambino educa un uomo,una mamma che educa una bambina educa un popolo. (proverbio indiano)
Dio dorme nella pietra, sogna nel fiore, si desta nell'animale, e sa di essere desto nell'uomo. (Proverbio Asiatico)
Studio dei meccanismi molecolari e cellulari che causano la neuro degenerazione dei neuroni;
Implementazione delle tecniche di diagnostica per immagini per identificare i meccanismi patologici e per sviluppare nuovi marcatori di malattia che possano migliorare le performance diagnosticate e prognostiche dei malati;
Approntamento di nuovi test sperimentali per studiare più a fondo gli eventi cellulari e molecolari neurodegenerativi;
Messa punto di nuove terapie basate sull’uso di cellule staminali e su approcci di terapia genica e di terapie farmacologiche per le malattie neurodegenerative e neurologiche;
Completamento di tutti i passi pre-clinici necessari a sviluppare e comprovare una potenziale terapia per il midollo spinale lesionato cronicamente al termine del quale sarà possibile procedere alla sperimentazione clinica.
Identificazione delle cellule che possono sostituire le cellule colpite dalla malattia,come per esempio le cellule staminali;
La ricostruzione del microambiente più adatto capace di ospitare e istruire le cellule rigeneranti (ingegneria dei tessuti);
Messa a disposizione di nuove terapie per combattere le malattie neurodegenerative e alcune malattie neurologiche gravi invalidanti che colpiscono soprattutto i giovani adulti,quali la sclerosi multipla,l’ictus cerebrale,e i traumi del midollo spinale.
